Bullis Pimpigus ---- bullosa Pemphigus
Pregunta
lo que es este término médico ... que tiene algo que ver con la hinchazón de las manos.
Respuesta
Jackson,
Debe decir:. ampolloso Pénfigo
Usted encontrará la siguiente interesante (en el manual de Merck):
pénfigo
un trastorno poco común y potencialmente mortal autoinmune de la piel que se caracteriza por bulas y extensas erosiones intraepidérmicos en la piel y membranas mucosas aparentemente sanos.
pénfigo ocurre generalmente en de mediana edad o personas de edad avanzada y es poco frecuente en los niños. Focos de alta incidencia se producen en América del Sur, especialmente Brasil. En pénfigo activo, el suero y la piel contienen anticuerpos IgG fácilmente demostrables que se unen en el sitio de daño epidérmico. Estos anticuerpos pueden inducir el mismo proceso patológico in vivo e in vitro.
Los síntomas y signos Estados Unidos La lesiones primarias son ampollas fláccidas de diversos tamaños (véase la lámina 120-1), pero a menudo la piel o las mucosas solo desprenda, dejando erosiones dolorosas (véase lámina 120-2). Las lesiones suelen producirse por primera vez en la boca, en el que se rompen y quedan como crónica, a menudo dolorosa, erosiones por períodos variables (véase la placa 120-3) antes de que se vea afectada la piel. Las ampollas suelen surgir a partir de piel de aspecto saludable, ruptura y dejar un área de crudo y formación de costras. Cualquier área del epitelio escamoso estratificado puede verse afectada, pero el grado de afectación de la piel y de las mucosas varía (por ejemplo, las lesiones pueden ocurrir en la orofaringe y la parte superior del esófago). Picor suele estar ausente.
En algunas variedades superficiales (por ejemplo, el pénfigo foliáceo), bullas puede no ser prominente y por lo general están ausentes de la boca. Las lesiones pueden ser localizadas en la cara, y las grandes escalas con costras pueden sugerir una combinación de la dermatitis seborreica y lupus eritematoso cutáneo subagudo. foliáceo puede parecerse a la dermatitis exfoliativa, la psoriasis, una erupción de drogas, u otras formas de dermatitis.
Diagnóstico
pénfigo se debe sospechar en cualquier trastorno ampolloso o ulceración crónica de la mucosa. Se debe diferenciarse de otras úlceras orales crónicas y de otras dermatosis ampollosas (por ejemplo, penfigoide ampollar, benigno de las mucosas [cicatricial] penfigoide -. Véase capítulo 96, erupciones medicamentosas, necrólisis epidérmica tóxica, eritema multiforme, dermatitis herpetiforme, dermatitis de contacto bullosa) .
En el pénfigo vulgar, la epidermis es fácilmente desprendido de la piel subyacente (signo de Nikolsky), y la biopsia por lo general muestra típica suprabasal la separación de las células epidérmicas. En el pénfigo foliáceo, la separación no se produce en la región suprabasal sino más bien en las capas superiores del estrato espinoso o estrato granuloso.
Una prueba de Tzanck (ver Métodos especiales de diagnóstico en Ch. 109) es con frecuencia de diagnóstico cuando tinción de Wright o Giemsa se utiliza en un frotis de células obtenidas por raspado de la base de una lesión. Las células acantolíticos típicos de pénfigo no están unidas y de células basales similares, con grandes núcleos y citoplasma centro llevada a cabo condensada.
Pruebas de inmunofluorescencia directa de la piel y mucosas perilesional son más fiables e invariablemente muestran IgG en la epidérmico o epitelial superficies celulares. pruebas de inmunofluorescencia indirecta suelen mostrar anticuerpos pénfigo en el suero del paciente, incluso cuando las lesiones se localizan en la boca. El título de anticuerpos se pueden correlacionar con la gravedad de la enfermedad.
Tratamiento
El pénfigo es una enfermedad grave con una respuesta inconsistente e impredecible a la terapia, un curso prolongado, y los efectos secundarios de los medicamentos que complican prácticamente inevitables. Se recomienda la remisión a un dermatólogo con experiencia en el tratamiento de esta enfermedad.
El objetivo del tratamiento, tanto inmediata y posterior, es detener la erupción de nuevas lesiones. tratamiento específico depende de la extensión y gravedad de la enfermedad. El pilar es corticosteroides sistémicos. Algunos pacientes con pocas lesiones pueden responder a dosis bajas de prednisona oral (por ejemplo, de 20 a 30 mg /día), pero la mayoría requieren dosis mucho más altas. Los pacientes con enfermedad que no es muy amplio pueden ser tratados como pacientes ambulatorios.
Hospitalización y altas dosis de corticosteroides están indicados para pacientes con enfermedad muy extendida, que puede ser mortal si se trata de forma inadecuada. La dosis inicial de prednisona oral, 30 a 40 mg dos veces (o equivalente), se deben duplicar repetidamente si nuevas lesiones continúan apareciendo después de 5 a 7 días. Las dosis muy altas pueden ser necesarias.
dosis de corticosteroides debe disminuirse si no hay nuevas lesiones aparecen durante 7 a 10 días, con la dosis diaria total administrada cada mañana a primera, a continuación, todas las mañanas. La dosis de mantenimiento debe ser tan baja como sea posible. Muchos pacientes requieren terapia de mantenimiento, que por lo general se puede interrumpirse después de meses o años si no hay nuevas lesiones aparecen durante un ensayo de varias semanas sin tratamiento. Metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, oro, o ciclosporina utilizado solo o con corticosteroides reduce la necesidad de corticosteroides y por lo tanto reduce al mínimo los efectos indeseables del uso de corticosteroides a largo plazo, pero los medicamentos antes mencionados también llevar a graves riesgos. La plasmaféresis en combinación con un fármaco inmunosupresor para reducir los títulos de anticuerpos también ha sido eficaz.
Infecciones activas de la piel se tratan con antibióticos sistémicos. pueden ser necesarios procedimientos de aislamiento inversa. generoso uso de talco en el paciente y hojas puede evitar que rezuma la piel se adhiera; apósitos hidrocoloides pueden ser útiles. . Crema de sulfadiazina de plata utilizada en erosiones puede prevenir la infección secundaria
Ref: http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120b.jsp
y .....
penfigoide bulloso
una crónica, erupción pruriginosa bullosa por lo general ocurre en los ancianos.
llamado vesicular, se considera una enfermedad autoinmune ya que los anticuerpos dirigidos contra el sótano zona de la membrana de la epidermis (el sitio del daño histológico) se encuentran por lo general en el suero y la piel.
síntomas, signos y diagnóstico
Característica bullas tensas desarrollan en la piel de aspecto normal o enrojecida , a veces acompañada de anular, oscuro-rojo, lesiones edematosas con o sin vesículas periféricos (véase la lámina 120-4). Ocasionalmente, se observan lesiones orales rápidamente curativas. El prurito es común, por lo general sin otros síntomas.
Bullosa penfigoide debe diferenciarse de pénfigo, enfermedad IgA lineal, eritema multiforme, erupciones medicamentosas, penfigoide benigno de las mucosas, dermatitis herpetiforme, y epidermólisis ampollosa adquirida. Al igual que en muchas otras enfermedades ampollosas, ampollas subepidermales se encuentran generalmente en la biopsia. Encontrar anticuerpos IgG en suero a la zona de la membrana basal en una prueba de inmunofluorescencia indirecta, generalmente confirma el diagnóstico. IgG, complemento o ambos están unidos a la membrana basal de la piel perilesional en la prueba de inmunofluorescencia directa.
Tratamiento Estados Unidos La erupción suele mejorar con prednisona oral 40 a 60 mg cada mañana. La dosis puede disminuirse a un nivel de mantenimiento después de varias semanas. nuevas lesiones ocasionales en las personas de edad deberán ser descartados porque el aumento de la dosis de prednisona (como en el pénfigo) añade más riesgos que beneficios. El trastorno de vez en cuando responde a una combinación de tetraciclina y nicotinamida. Otras opciones de tratamiento incluyen corticosteroides tópicos e intralesionales, dapsona, sulfapiridina, eritromicina y tetraciclina para su anti-inflamatorio en lugar de sus propiedades antibióticas. La mayoría de los pacientes no requieren azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, o plasmaféresis. Al igual que en el pénfigo, se recomiendan los fármacos que reducen los corticoesteroides. El más popular y eficaz de estos fármacos, la azatioprina y la ciclofosfamida, requieren de 4 a 6 semanas antes de observar la eficacia clínica
Ref.: Http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120c.jsp
espero que esto responda a sus preguntas.
JP Saleeby, MD
www.saleeby.net
Familia Medicina Interna, Medicina General Questio
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