Question quel est ce terme médical ... il a quelque chose à voir avec le gonflement des mains.
Répondre Jackson,
Vous devez dire :Pemphigus Bulleux.
Vous trouverez ce qui suit intéressant (du manuel Merck):
Pemphigus
Affection cutanée auto-immune rare et potentiellement mortelle caractérisée par des bulles intraépidermiques et des érosions étendues sur une peau et des muqueuses apparemment saines.
Le pemphigus survient généralement chez les personnes d'âge moyen ou âgées et est rare chez les enfants. Des foyers de forte incidence se trouvent en Amérique du Sud, en particulier au Brésil. Dans le pemphigus actif, le sérum et la peau contiennent des anticorps IgG facilement démontrables qui se lient au site des lésions épidermiques. Ces anticorps peuvent induire le même processus pathologique in vivo et in vitro.
Symptômes et signes
Les lésions primaires sont des bulles flasques de différentes tailles (voir planche 120-1), mais souvent la peau ou les muqueuses se cisaillent, laissant des érosions douloureuses (voir planche 120-2). Les lésions surviennent généralement d'abord dans la bouche, où elles se rompent et restent sous forme d'érosions chroniques, souvent douloureuses, pendant des périodes variables (voir planche 120-3) avant que la peau ne soit affectée. Les bulles proviennent généralement d'une peau d'apparence saine, se rompent et laissent une zone brute et des croûtes. Toute zone d'épithélium pavimenteux stratifié peut être affectée, mais l'étendue de l'atteinte cutanée et muqueuse varie (p. ex., des lésions peuvent survenir dans l'oropharynx et la partie supérieure de l'œsophage). Les démangeaisons sont généralement absentes.
Dans certaines variétés superficielles (par exemple, le pemphigus foliaceus), les bulles peuvent ne pas être proéminentes et sont généralement absentes de la bouche. Les lésions peuvent être localisées sur le visage et les grandes écailles croûteuses peuvent suggérer une combinaison de dermatite séborrhéique et de lupus érythémateux cutané subaigu. Le pemphigus foliacé peut ressembler à une dermatite exfoliative, à un psoriasis, à une éruption médicamenteuse ou à d'autres formes de dermatite.
Diagnostic
Le pemphigus doit être suspecté devant toute affection bulleuse ou ulcération chronique des muqueuses. Elle doit être différenciée des autres ulcères buccaux chroniques et des autres dermatoses bulleuses (p. ex., pemphigoïde bulleuse, pemphigoïde muqueuse [cicatricielle] bénigne - voir Ch. 96, éruptions médicamenteuses, nécrolyse épidermique toxique, érythème polymorphe, dermatite herpétiforme, dermatite bulleuse de contact) .
Dans le pemphigus vulgaris, l'épiderme se détache facilement de la peau sous-jacente (signe de Nikolsky) et la biopsie montre généralement une séparation typique des cellules épidermiques suprabasales. Dans le pemphigus foliaceus, la séparation ne se produit pas dans la région suprabasale mais plutôt dans les couches supérieures du stratum spinosum ou du stratum granulosum.
Un test de Tzanck (voir Méthodes spéciales de diagnostic au chapitre 109) est fréquemment diagnostique lorsque la coloration de Wright ou de Giemsa est utilisée sur un frottis de cellules obtenu en grattant la base d'une lésion. Les cellules acantholytiques typiques du pemphigus sont non attachées et ressemblent à des cellules basales, avec de gros noyaux placés au centre et un cytoplasme condensé.
Les tests d'immunofluorescence directe de la peau périlésionnelle ou des muqueuses sont les plus fiables et montrent invariablement des IgG sur les surfaces des cellules épidermiques ou épithéliales. Les tests d'immunofluorescence indirecte montrent généralement des anticorps anti-pemphigus dans le sérum du patient, même lorsque les lésions sont localisées dans la bouche. Le titre d'anticorps peut être corrélé à la gravité de la maladie.
Traitement
Le pemphigus est une maladie grave avec une réponse incohérente et imprévisible au traitement, une évolution prolongée et des effets secondaires médicamenteux compliquant pratiquement inévitables. Il est recommandé de consulter un dermatologue spécialisé dans le traitement de cette maladie.
Le but du traitement, immédiat et ultérieur, est d'arrêter l'éruption de nouvelles lésions. Le traitement spécifique dépend de l'étendue et de la gravité de la maladie. Le pilier est la corticothérapie systémique. Certains patients présentant peu de lésions peuvent répondre à de faibles doses de prednisone orale (p. ex., 20 à 30 mg/jour), mais la plupart nécessitent des doses beaucoup plus élevées. Les patients dont la maladie n'est pas étendue peuvent être traités en ambulatoire.
L'hospitalisation et les corticostéroïdes à forte dose sont indiqués chez les patients atteints d'une maladie étendue, qui peut être fatale si elle est mal traitée. La dose initiale de prednisone orale, 30 à 40 mg bid (ou équivalent), doit être doublée à plusieurs reprises si de nouvelles lésions continuent d'apparaître après 5 à 7 jours. Des doses très élevées peuvent être nécessaires.
La dose de corticostéroïde doit être diminuée si aucune nouvelle lésion n'apparaît pendant 7 à 10 jours, la dose quotidienne totale étant d'abord administrée chaque matin, puis un matin sur deux. La dose d'entretien doit être aussi faible que possible. De nombreux patients nécessitent un traitement d'entretien, qui peut généralement être interrompu après des mois ou des années si aucune nouvelle lésion n'apparaît au cours d'un essai de plusieurs semaines sans traitement. Le méthotrexate, le cyclophosphamide, l'azathioprine, l'or ou la cyclosporine utilisés seuls ou avec des corticoïdes réduisent le besoin de corticoïdes et minimisent ainsi les effets indésirables de l'utilisation à long terme de corticoïdes, mais les médicaments susmentionnés comportent également des risques graves. La plasmaphérèse associée à un médicament immunosuppresseur pour réduire les titres d'anticorps s'est également révélée efficace.
Les infections cutanées actives sont traitées avec des antibiotiques systémiques. Des procédures d'isolation inversées peuvent être nécessaires. L'utilisation généreuse de talc sur le patient et les draps peut empêcher la peau suintante d'adhérer; des pansements hydrocolloïdes peuvent être utiles. La crème de sulfadiazine d'argent utilisée sur les érosions peut prévenir une infection secondaire.
Réf :http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120b.jsp
et.....
Pemphigoïde bulleuse
Éruption bulleuse chronique prurigineuse survenant généralement chez les personnes âgées.
La pemphigoïde bulleuse est considérée comme une maladie auto-immune car les anticorps dirigés contre la zone de la membrane basale de l'épiderme (le site des lésions histologiques) se trouvent généralement dans le sérum et la peau.
Symptômes, signes et diagnostic
Des bulles tendues caractéristiques se développent sur une peau d'apparence normale ou rougie, parfois accompagnées de lésions annulaires, rouge sombre, oedémateuses avec ou sans vésicules périphériques (voir planche 120-4). Parfois, des lésions buccales à guérison rapide sont observées. Les démangeaisons sont fréquentes, généralement sans autres symptômes.
La pemphigoïde bulleuse doit être différenciée du pemphigus, de la maladie à IgA linéaire, de l'érythème polymorphe, des éruptions médicamenteuses, de la pemphigoïde muqueuse bénigne, de la dermatite herpétiforme et de l'épidermolyse bulleuse acquise. Comme dans de nombreuses autres maladies bulleuses, les cloques sous-épidermiques sont généralement retrouvées à la biopsie. La découverte d'anticorps IgG sériques dirigés contre la zone de la membrane basale lors d'un test d'immunofluorescence indirecte confirme généralement le diagnostic. L'IgG, le complément ou les deux sont liés à la zone de la membrane basale de la peau périlésionnelle dans le test d'immunofluorescence directe.
Traitement
L'éruption s'améliore généralement avec de la prednisone orale 40 à 60 mg tous les matins. La dose peut être réduite à un niveau d'entretien après plusieurs semaines. De nouvelles lésions occasionnelles chez les personnes âgées doivent être ignorées car l'augmentation de la dose de prednisone (comme dans le pemphigus) ajoute plus de risques que de bénéfices. Le trouble répond parfois à une combinaison de tétracycline et de nicotinamide. D'autres options de traitement comprennent les corticostéroïdes topiques et intralésionnels, la dapsone, la sulfapyridine, l'érythromycine et la tétracycline pour leurs propriétés anti-inflammatoires plutôt qu'antibiotiques. La plupart des patients n'ont pas besoin d'azathioprine, de cyclophosphamide, de cyclosporine ou de plasmaphérèse. Comme dans le pemphigus, des médicaments épargnant les corticostéroïdes sont recommandés. Les plus populaires et les plus efficaces de ces médicaments, l'azathioprine et le cyclophosphamide, nécessitent 4 à 6 semaines avant que l'efficacité clinique soit observée.
Réf :http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120c.jsp
espérons que cela répond à vos questions.
JP Saleeby, M.D.
www.saleeby.net
