Pertanyaan apa istilah medis ini ... ada hubungannya dengan pembengkakan tangan.
Jawab Jackson,
Apakah yang Anda maksud:pemfigus bulosa
Anda akan menemukan hal-hal menarik berikut ini (dari manual Merck):
Pemfigus
Kelainan kulit autoimun yang jarang dan berpotensi fatal yang ditandai dengan bula intraepidermal dan erosi luas pada kulit dan selaput lendir yang tampak sehat.
Pemfigus biasanya terjadi pada orang paruh baya atau lanjut usia dan jarang terjadi pada anak-anak. Fokus insiden tinggi terjadi di Amerika Selatan, terutama Brazil. Pada pemfigus aktif, serum dan kulit mengandung antibodi IgG yang mudah dibuktikan yang mengikat di tempat kerusakan epidermis. Antibodi ini dapat menginduksi proses patologis yang sama secara in vivo dan in vitro.
Gejala dan Tanda
Lesi primer berupa bula flaccid dengan berbagai ukuran (lihat Gambar 120-1), tetapi sering kali kulit atau mukosa terkelupas, meninggalkan erosi yang menyakitkan (lihat Gambar 120-2). Lesi biasanya terjadi pertama kali di mulut, di mana mereka pecah dan tetap sebagai erosi kronis, seringkali menyakitkan, untuk periode yang bervariasi (lihat Gambar 120-3) sebelum kulit terkena. Bula biasanya muncul dari kulit yang tampak sehat, pecah, dan meninggalkan area mentah dan pengerasan kulit. Setiap area epitel skuamosa berlapis dapat terpengaruh, tetapi tingkat keterlibatan kulit dan mukosa bervariasi (misalnya, lesi dapat terjadi di orofaring dan esofagus bagian atas). Gatal biasanya tidak ada.
Pada beberapa varietas superfisial (misalnya, pemfigus foliaceus), bula mungkin tidak menonjol dan biasanya tidak ada di mulut. Lesi dapat terlokalisasi pada wajah, dan sisik besar yang berkerak mungkin menunjukkan kombinasi dermatitis seboroik dan lupus eritematosus kutaneus subakut. Pemfigus foliaceus mungkin menyerupai dermatitis eksfoliatif, psoriasis, erupsi obat, atau bentuk lain dari dermatitis.
Diagnosa
Pemfigus harus dicurigai pada gangguan bulosa atau ulserasi mukosa kronis. Ini harus dibedakan dari ulkus oral kronis lainnya dan dari dermatosis bulosa lainnya (misalnya, pemfigoid bulosa, pemfigoid mukosa jinak [sikatricial] - lihat Bab 96, erupsi obat, nekrolisis epidermal toksik, eritema multiforme, dermatitis herpetiformis, dermatitis kontak bulosa) .
Pada pemfigus vulgaris, epidermis mudah terlepas dari kulit di bawahnya (tanda Nikolsky), dan biopsi biasanya menunjukkan pemisahan sel epidermis suprabasal yang khas. Pada pemfigus foliaceus, pemisahan tidak terjadi pada regio suprabasal melainkan pada lapisan atas stratum spinosum atau stratum granulosum.
Tes Tzanck (lihat Metode Diagnostik Khusus pada Bab 109) sering kali bersifat diagnostik bila pewarnaan Wright atau Giemsa digunakan pada apusan sel yang diperoleh dengan menggores dasar lesi. Sel-sel akantolitik khas pemfigus tidak melekat dan seperti sel basal, dengan inti besar yang ditempatkan di tengah dan sitoplasma yang kental.
Tes imunofluoresensi langsung pada kulit perilesional atau membran mukosa paling dapat diandalkan dan selalu menunjukkan IgG pada permukaan sel epidermis atau epitel. Tes imunofluoresensi tidak langsung biasanya menunjukkan antibodi pemfigus dalam serum pasien, bahkan ketika lesi terlokalisasi di mulut. Titer antibodi mungkin berkorelasi dengan tingkat keparahan penyakit.
Perlakuan
Pemfigus adalah penyakit serius dengan respons terapi yang tidak konsisten dan tidak dapat diprediksi, perjalanan penyakit yang berkepanjangan, dan komplikasi efek samping obat yang hampir tak terhindarkan. Rujukan ke dokter kulit dengan keahlian dalam mengobati penyakit ini dianjurkan.
Tujuan pengobatan, baik segera maupun selanjutnya, adalah untuk menghentikan erupsi lesi baru. Terapi spesifik tergantung pada luas dan beratnya penyakit. Andalannya adalah kortikosteroid sistemik. Beberapa pasien dengan sedikit lesi mungkin berespon terhadap prednison oral dosis rendah (misalnya, 20 hingga 30 mg/hari), tetapi sebagian besar memerlukan dosis yang jauh lebih tinggi. Pasien dengan penyakit yang tidak luas dapat diperlakukan sebagai pasien rawat jalan.
Rawat inap dan kortikosteroid dosis tinggi diindikasikan untuk pasien dengan penyakit yang meluas, yang dapat berakibat fatal jika tidak diobati secara adekuat. Dosis awal prednison oral, 30 hingga 40 mg bid (atau setara), harus digandakan berulang kali jika lesi baru terus muncul setelah 5 hingga 7 hari. Dosis yang sangat tinggi mungkin diperlukan.
Dosis kortikosteroid harus diturunkan jika tidak ada lesi baru yang muncul selama 7 sampai 10 hari, dengan dosis total harian diberikan setiap pagi pada awalnya, kemudian setiap pagi lainnya. Dosis pemeliharaan harus serendah mungkin. Banyak pasien memerlukan terapi pemeliharaan, yang biasanya dapat dihentikan setelah berbulan-bulan atau bertahun-tahun jika tidak ada lesi baru yang muncul selama percobaan beberapa minggu tanpa pengobatan. Methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, gold, atau cyclosporine digunakan sendiri atau dengan kortikosteroid mengurangi kebutuhan kortikosteroid dan dengan demikian meminimalkan efek yang tidak diinginkan dari penggunaan kortikosteroid jangka panjang, tetapi obat-obatan tersebut juga membawa risiko serius. Plasmapheresis dikombinasikan dengan obat imunosupresif untuk mengurangi titer antibodi juga efektif.
Infeksi kulit aktif diobati dengan antibiotik sistemik. Prosedur isolasi terbalik mungkin diperlukan. Penggunaan bedak yang banyak pada pasien dan seprai dapat mencegah kulit yang mengalir agar tidak menempel; dressing hidrokoloid mungkin berguna. Krim sulfadiazine perak yang digunakan pada erosi dapat mencegah infeksi sekunder.
Referensi:http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120b.jsp
dan.....
Pemfigoid bulosa
Erupsi bulosa pruritus kronis biasanya terjadi pada orang tua.
Pemfigoid bulosa dianggap sebagai penyakit autoimun karena antibodi yang ditujukan terhadap zona membran basal epidermis (tempat kerusakan histologis) biasanya ditemukan dalam serum dan kulit.
Gejala, Tanda, dan Diagnosis
Bula tegang khas berkembang pada kulit yang tampak normal atau memerah, kadang-kadang disertai dengan lesi annular, merah kehitaman, edema dengan atau tanpa vesikel perifer (lihat Gambar 120-4). Kadang-kadang, lesi oral yang sembuh dengan cepat terlihat. Gatal sering terjadi, biasanya tanpa gejala lain.
Pemfigoid bulosa harus dibedakan dari pemfigus, penyakit IgA linier, eritema multiforme, erupsi obat, pemfigoid mukosa jinak, dermatitis herpetiformis, dan epidermolisis bulosa didapat. Seperti pada banyak penyakit bulosa lainnya, lepuh subepidermal biasanya ditemukan pada biopsi. Menemukan antibodi IgG serum ke zona membran basal pada tes imunofluoresensi tidak langsung biasanya mengkonfirmasi diagnosis. IgG, komplemen, atau keduanya terikat pada zona membran basal kulit perilesional pada uji imunofluoresensi langsung.
Perlakuan
Erupsi biasanya membaik dengan prednison oral 40 sampai 60 mg setiap pagi. Dosis dapat diturunkan ke tingkat pemeliharaan setelah beberapa minggu. Lesi baru sesekali pada orang tua harus diabaikan karena meningkatkan dosis prednison (seperti pada pemfigus) menambah lebih banyak risiko daripada manfaat. Gangguan ini kadang-kadang berespons terhadap kombinasi tetrasiklin dan nikotinamida. Pilihan pengobatan lain termasuk kortikosteroid topikal dan intralesi, dapson, sulfapiridin, eritromisin, dan tetrasiklin untuk anti-inflamasi daripada sifat antibiotik mereka. Kebanyakan pasien tidak memerlukan azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine, atau plasmapheresis. Seperti pada pemfigus, obat-obatan hemat kortikosteroid direkomendasikan. Yang paling populer dan efektif dari obat ini, azathioprine dan cyclophosphamide, memerlukan 4 sampai 6 minggu sebelum efikasi klinis diamati.
Referensi:http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120c.jsp
semoga ini menjawab pertanyaan anda.
JP Saleeby, MD
www.saleeby.net
