質問 この医学用語は何ですか...それは手の腫れと関係があります。
回答 ジャクソン、
あなたが意味する必要があります：水疱性天疱瘡。
次の興味深いものがあります（メルクマニュアルから）：
天疱瘡
表皮内水疱および明らかに健康な皮膚および粘膜の広範なびらんを特徴とする、まれな、潜在的に致命的な自己免疫性皮膚障害。
天疱瘡は通常、中年または高齢者に発生し、子供にはまれです。発生率の高い病巣は南アメリカ、特にブラジルで発生します。活動性天疱瘡では、血清と皮膚には、表皮の損傷部位に結合する、すぐに証明できるIgG抗体が含まれています。これらの抗体は、invivoとinvitroで同じ病理学的プロセスを誘発する可能性があります。
症状と徴候
原発巣はさまざまなサイズの弛緩性水疱ですが（プレート120-1を参照）、多くの場合、皮膚または粘膜がちょうど剥がれ落ち、痛みを伴うびらんが残ります（プレート120-2を参照）。病変は通常、最初に口の中で発生し、皮膚が冒される前に破裂し、慢性的な、しばしば痛みを伴う侵食としてさまざまな期間（プレート120-3を参照）残ります。水疱は通常、健康に見える皮膚、破裂から生じ、生の領域と痂皮を残します。重層扁平上皮の任意の領域が影響を受ける可能性がありますが、皮膚および粘膜の関与の程度は異なります（たとえば、病変は中咽頭および上部食道に発生する可能性があります）。通常、かゆみはありません。
一部の表面的な品種（例、落葉状天疱瘡）では、水疱は目立たない場合があり、通常は口から出ません。病変は顔に限局している可能性があり、大きな無愛想な鱗屑は脂漏性皮膚炎と亜急性皮膚エリテマトーデスの組み合わせを示唆している可能性があります。落葉状天疱瘡は、剥離性皮膚炎、乾癬、薬疹、または他の形態の皮膚炎に似ている場合があります。
診断
水疱性疾患や慢性粘膜潰瘍では天疱瘡を疑う必要があります。他の慢性口腔潰瘍および他の水疱性類天疱瘡（例えば、水疱性類天疱瘡、良性粘膜[瘢痕性]類天疱瘡-第96章、薬疹、中毒性表皮壊死症、多形紅斑、疱疹状皮膚炎、水疱性接触皮膚炎を参照）と区別する必要があります。 。
尋常性天疱瘡では、表皮は下にある皮膚から簡単に剥がれ（ニコルスキーの兆候）、生検では通常、典型的な基底上表皮細胞の分離が見られます。落葉状天疱瘡では、分離は基底上領域ではなく、有棘層または顆粒層の上層で発生します。
ツァンク試験（109章の特別な診断方法を参照）は、病変の基部をこすり取って得られた細胞の塗抹標本にライトまたはギムザ染色を使用した場合に頻繁に診断されます。天疱瘡に典型的な棘融解細胞は、付着していない基底細胞様であり、中央に大きな核があり、細胞質が凝縮している。
病変周囲の皮膚または粘膜の直接免疫蛍光検査は最も信頼性が高く、常に表皮または上皮細胞表面にIgGを示します。間接免疫蛍光検査では、病変が口の中に局在している場合でも、通常、患者の血清中に天疱瘡抗体が示されます。抗体価は、疾患の重症度と相関している可能性があります。
処理
天疱瘡は、治療に対する一貫性のない予測不可能な反応、長期の経過、および事実上避けられない複雑な薬物の副作用を伴う深刻な疾患です。この病気の治療に専門知識を持つ皮膚科医に紹介することをお勧めします。
治療の目的は、即時およびその後の両方で、新しい病変の発疹を止めることです。具体的な治療法は、病気の程度と重症度によって異なります。主力は全身性コルチコステロイドです。病変がほとんどない一部の患者は、低用量の経口プレドニゾン（例えば、20〜30mg /日）に反応する可能性がありますが、ほとんどの患者ははるかに高い用量を必要とします。広範囲に及ばない病気の患者は外来患者として扱われるかもしれません。
入院と高用量のコルチコステロイドは、治療が不十分な場合に致命的となる可能性のある広範な疾患の患者に適応されます。経口プレドニゾンの初期投与量である30〜40 mgを1日2回（または同等）、5〜7日後も新しい病変が出現し続ける場合は、繰り返し2倍にする必要があります。非常に高用量が必要な場合があります。
コルチコステロイドの投与量は、7〜10日間新しい病変が現れない場合は漸減する必要があり、最初は毎朝、次に隔朝に1日あたりの総投与量を投与します。維持量は可能な限り低くする必要があります。多くの患者は維持療法を必要としますが、治療を行わずに数週間の試験中に新しい病変が現れない場合は、通常、数か月または数年後に中止することができます。メトトレキサート、シクロホスファミド、アザチオプリン、金、またはシクロスポリンを単独で、またはコルチコステロイドと併用すると、コルチコステロイドの必要性が減り、コルチコステロイドの長期使用による望ましくない影響が最小限に抑えられますが、前述の薬剤にも重大なリスクが伴います。抗体価を下げるために免疫抑制薬と組み合わせた血漿交換も効果的でした。
活動性皮膚感染症は全身性抗生物質で治療されます。逆分離手順が必要になる場合があります。患者とシーツにタルクをたっぷりと使用すると、にじみ出る皮膚が付着するのを防ぐことができます。ハイドロコロイドドレッシングが役立つ場合があります。侵食に使用されるスルファジアジン銀クリームは、二次感染を防ぐことができます。
参照：http：//www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120b.jsp
と.....
水疱性類天疱瘡
通常、高齢者に発生する慢性の掻痒性水疱性類天疱瘡。
水疱性類天疱瘡は、表皮の基底膜ゾーン（組織学的損傷の部位）に対する抗体が通常血清と皮膚に見られるため、自己免疫疾患と見なされます。
症状、徴候、および診断
特徴的な緊張性水疱は、正常に見える皮膚または発赤した皮膚に発生し、末梢小胞の有無にかかわらず、環状の薄暗い赤色の浮腫性病変を伴うことがあります（プレート120-4を参照）。時折、急速に治癒する口腔病変が見られます。かゆみは一般的で、通常は他の症状はありません。
水疱性類天疱瘡は、天疱瘡、線状IgA疾患、多形紅斑、薬疹、良性粘膜類天疱瘡、疱疹状皮膚炎、および後天性表皮水疱症と区別する必要があります。他の多くの水疱性疾患と同様に、表皮下水疱は通常、生検で発見されます。間接蛍光抗体検査で基底膜ゾーンに対する血清IgG抗体を見つけると、通常、診断が確定します。 IgG、補体、またはその両方は、直接免疫蛍光検査で病変周囲の皮膚の基底膜ゾーンに結合します。
処理
発疹は通常、毎朝プレドニゾン40〜60mgを経口投与すると改善します。投与量は、数週間後に維持レベルまで漸減することができます。プレドニゾンの投与量を増やすと（天疱瘡のように）、利益よりもリスクが高くなるため、高齢者の時折の新しい病変は無視する必要があります。この障害は、テトラサイクリンとニコチンアミドの組み合わせに反応することがあります。他の治療オプションには、局所および病変内コルチコステロイド、ダプソン、スルファピリジン、エリスロマイシン、および抗生物質特性ではなく抗炎症性のためのテトラサイクリンが含まれます。ほとんどの患者は、アザチオプリン、シクロホスファミド、シクロスポリン、または血漿交換を必要としません。天疱瘡と同様に、コルチコステロイド節約薬が推奨されます。これらの薬の中で最も人気があり効果的なアザチオプリンとシクロホスファミドは、臨床効果が観察されるまでに4〜6週間かかります。
参照：http：//www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120c.jsp
これがあなたの質問に答えることを願っています。
JPサリービー、MD
www.saleeby.net
