질문 이 의학 용어는 무엇입니까 ... 그것은 손의 붓기와 관련이 있습니다.
답변 잭슨,
당신은 의미해야합니다:수포성 천포창.
다음과 같은 흥미로운 내용을 찾을 수 있습니다(Merck 설명서에서).
천포창
표피내 수포와 겉보기에 건강한 피부와 점막의 광범위한 미란을 특징으로 하는 드물고 잠재적으로 치명적인 자가면역 피부 질환입니다.
천포창은 일반적으로 중년 또는 노년층에서 발생하며 소아에서는 드뭅니다. 높은 발병률의 병소는 남미, 특히 브라질에서 발생합니다. 활동성 천포창에서 혈청과 피부는 표피 손상 부위에 결합하는 쉽게 입증할 수 있는 IgG 항체를 포함합니다. 이들 항체는 생체내 및 시험관내에서 동일한 병리학적 과정을 유도할 수 있다.
증상 및 징후
일차 병변은 다양한 크기의 이완된 수포이지만(도표 120-1 참조), 종종 피부나 점막이 잘려져 고통스러운 미란을 남깁니다(도표 120-2 참조). 병변은 일반적으로 구강에서 먼저 발생하며 파열되어 피부가 영향을 받기 전에 다양한 기간(도판 120-3 참조) 동안 만성적이고 종종 고통스러운 미란으로 남습니다. 수포는 일반적으로 건강해 보이는 피부에서 발생하여 파열되어 원시 부위와 딱지가 남습니다. 중층 편평 상피의 모든 영역이 영향을 받을 수 있지만 피부 및 점막 침범의 정도는 다양합니다(예:병변이 구강인두 및 상부 식도에 발생할 수 있음). 가려움증은 일반적으로 없습니다.
일부 표면 품종(예:천포창)에서는 수포가 두드러지지 않을 수 있으며 일반적으로 입에 없습니다. 병변은 얼굴에 국한될 수 있으며 큰 피각 비늘은 지루성 피부염과 아급성 피부 홍반 루푸스의 조합을 암시할 수 있습니다. 천포창은 박리성 피부염, 건선, 약물 발진 또는 다른 형태의 피부염과 유사할 수 있습니다.
진단
천포창은 수포성 장애나 만성 점막 궤양이 있는 경우 의심해야 합니다. 이는 다른 만성 구강 궤양 및 기타 수포성 피부병(예:수포성 천포창, 양성 점막[좌상] 천포창-Ch. 96, 약물 발진, 독성 표피 괴사 용해, 다형 홍반, 포진 피부염, 수포성 접촉 피부염 참조)과 구별되어야 합니다. .
심상성 천포창에서 표피는 기저 피부에서 쉽게 분리되며(Nikolsky's sign), 생검은 일반적으로 전형적인 기저 상피 세포 분리를 보여줍니다. 천포창에서 분리는 기저부 영역에서 발생하지 않고 오히려 유극층 또는 과립층의 상층에서 발생합니다.
Tzanck 검사(Ch. 109의 특수 진단 방법 참조)는 병변의 기저부를 긁어서 얻은 세포 도말에 Wright 또는 Giemsa 염색을 사용할 때 자주 진단합니다. 천포창의 전형적인 가극 용해성 세포는 부착되지 않고 기저 세포와 유사하며 중앙에 큰 핵이 있고 세포질이 응축되어 있습니다.
병변 주변 피부 또는 점막에 대한 직접 면역형광 검사는 가장 신뢰할 수 있으며 항상 표피 또는 상피 세포 표면에 IgG를 보여줍니다. 간접 면역형광 검사는 병변이 입안에 국한된 경우에도 일반적으로 환자의 혈청에서 천포창 항체를 보여줍니다. 항체 역가는 질병 중증도와 상관관계가 있을 수 있습니다.
치료
천포창은 치료에 대한 일관되지 않고 예측할 수 없는 반응, 장기간의 경과 및 사실상 피할 수 없는 복잡한 약물 부작용이 있는 심각한 질병입니다. 이 질병을 치료하는 데 전문성을 갖춘 피부과 전문의에게 의뢰하는 것이 좋습니다.
즉각적인 치료와 후속 치료의 목표는 새로운 병변의 발생을 막는 것입니다. 특정 치료법은 질병의 정도와 중증도에 따라 다릅니다. 기본은 전신 코르티코스테로이드입니다. 병변이 거의 없는 일부 환자는 저용량 경구 프레드니손(예:20~30mg/일)에 반응할 수 있지만 대부분은 훨씬 더 높은 용량이 필요합니다. 광범위하지 않은 질병을 가진 환자는 외래 환자로 치료될 수 있습니다.
입원 및 고용량 코르티코스테로이드는 질병이 널리 퍼져 있는 환자에게 처방되며, 이는 적절하게 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다. 5~7일 후에도 새로운 병변이 계속 나타나면 경구 프레드니손의 초기 용량인 30~40mg bid(또는 이에 상응하는 용량)를 반복적으로 두 배로 늘려야 합니다. 매우 높은 용량이 필요할 수 있습니다.
7-10일 동안 새로운 병변이 나타나지 않으면 코르티코스테로이드 용량을 점차 줄여야 하며 처음에는 매일 아침에 총 일일 용량을 투여한 다음 격일 아침에 투여해야 합니다. 유지 용량은 가능한 한 낮아야 합니다. 많은 환자들이 유지 요법을 필요로 하며, 치료 없이 몇 주 동안 새로운 병변이 나타나지 않으면 일반적으로 몇 달 또는 몇 년 후에 중단할 수 있습니다. 메토트렉세이트, 시클로포스파미드, 아자티오프린, 금 또는 시클로스포린을 단독으로 사용하거나 코르티코스테로이드와 함께 사용하면 코르티코스테로이드의 필요성이 줄어들므로 장기간 코르티코스테로이드 사용의 바람직하지 않은 영향을 최소화하지만 앞서 언급한 약물도 심각한 위험을 수반합니다. 항체 역가를 낮추기 위해 면역억제제와 결합된 혈장 교환법도 효과적이었습니다.
활동성 피부 감염은 전신 항생제로 치료합니다. 역 격리 절차가 필요할 수 있습니다. 환자와 시트에 활석을 아낌없이 사용하면 스며나온 피부가 달라붙는 것을 방지할 수 있습니다. 하이드로콜로이드 드레싱이 유용할 수 있습니다. 미란에 사용되는 은 설파디아진 크림은 2차 감염을 예방할 수 있습니다.
참조:http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120b.jsp
그리고.....
수 포성 류 천포창
일반적으로 노인에게 발생하는 만성 소양성 수포성 발진입니다.
수포성 천포창은 표피의 기저막 영역(조직학적 손상 부위)에 대한 항체가 일반적으로 혈청과 피부에서 발견되기 때문에 자가면역 질환으로 간주됩니다.
증상, 징후 및 진단
특징적인 긴장 수포는 정상으로 보이거나 붉어지는 피부에 발생하며, 때로는 말초 소포가 있거나 없는 환상의 짙은 적색, 부종성 병변을 동반합니다(도표 120-4 참조). 때때로 빠르게 치유되는 구강 병변이 보입니다. 가려움증은 일반적으로 다른 증상이 없습니다.
수포성 천포창은 천포창, 선형 IgA 질환, 다형 홍반, 약물 발진, 양성 점막 천포창, 포진 피부염 및 후천성 수포성 표피박리와 감별해야 합니다. 다른 많은 수포성 질병과 마찬가지로 표피 아래 물집은 일반적으로 생검에서 발견됩니다. 간접 면역형광 검사에서 기저막 영역에 대한 혈청 IgG 항체를 찾으면 일반적으로 진단이 확정됩니다. IgG, 보체 또는 둘 다 직접 면역형광 검사에서 병변 피부의 기저막 영역에 결합됩니다.
치료
발진은 일반적으로 매일 아침 경구 프레드니손 40~60mg으로 개선됩니다. 복용량은 몇 주 후에 유지 수준으로 감소할 수 있습니다. (천포창에서와 같이) 프레드니손 투여량을 늘리면 이익보다 위험이 더 커지기 때문에 노인에서 가끔 새로운 병변을 무시해야 합니다. 이 장애는 때때로 테트라사이클린과 니코틴아미드의 조합에 반응합니다. 다른 치료 옵션에는 항생제 특성보다는 항염증제로 국소 및 병변 내 코르티코스테로이드, 답손, 설파피리딘, 에리트로마이신 및 테트라사이클린이 있습니다. 대부분의 환자는 azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine 또는 plasmapheresis가 필요하지 않습니다. 천포창과 마찬가지로 코르티코스테로이드 보존제가 권장됩니다. 이들 약물 중 가장 인기 있고 효과적인 azathioprine과 cyclophosphamide는 임상적 효능이 관찰되기까지 4-6주가 필요합니다.
참조:http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120c.jsp
이것이 귀하의 질문에 대한 답변이 되기를 바랍니다.
JP Saleeby, MD
www.saleeby.net
