Vraag wat is deze medische term ... het heeft iets te maken met de zwelling van de handen.
Antwoord Jackson,
Je moet bedoelen:Bullous Pemphigus.
U vindt het volgende interessant (uit de Merck-handleiding):
Pemphigus
Een zeldzame, mogelijk fatale auto-immuun huidaandoening die wordt gekenmerkt door intra-epidermale bullae en uitgebreide erosies op ogenschijnlijk gezonde huid en slijmvliezen.
Pemphigus komt meestal voor bij mensen van middelbare leeftijd of ouderen en is zeldzaam bij kinderen. Foci met een hoge incidentie komen voor in Zuid-Amerika, met name Brazilië. Bij actieve pemphigus bevatten het serum en de huid gemakkelijk aantoonbare IgG-antilichamen die binden op de plaats van epidermale beschadiging. Deze antilichamen kunnen hetzelfde pathologische proces in vivo en in vitro induceren.
Symptomen en tekenen
De primaire laesies zijn slappe bullae van verschillende groottes (zie plaat 120-1), maar vaak schuift de huid of slijmvliezen gewoon af, waardoor pijnlijke erosies achterblijven (zie plaat 120-2). Laesies komen meestal eerst in de mond voor, waar ze scheuren en blijven als chronische, vaak pijnlijke, erosies gedurende variabele perioden (zie plaat 120-3) voordat de huid wordt aangetast. De bullae komen meestal voort uit een gezond ogende huid, scheuren en laten een onbewerkt gebied en korstvorming achter. Elk gebied van meerlagig plaveiselepitheel kan worden aangetast, maar de mate van betrokkenheid van de huid en het slijmvlies varieert (bijv. laesies kunnen optreden in de orofarynx en de bovenste slokdarm). Jeuk is meestal afwezig.
Bij sommige oppervlakkige variëteiten (bijv. pemphigus foliaceus) zijn bullae mogelijk niet prominent aanwezig en zijn ze meestal afwezig in de mond. De laesies kunnen gelokaliseerd zijn in het gezicht en de grote korstige schubben kunnen wijzen op een combinatie van seborrheic dermatitis en subacute cutane lupus erythematosus. Pemphigus foliaceus kan lijken op exfoliatieve dermatitis, psoriasis, een medicijnuitbarsting of andere vormen van dermatitis.
Diagnose
Pemphigus moet worden vermoed bij elke bulleuze aandoening of chronische mucosale ulceratie. Het moet worden onderscheiden van andere chronische orale ulcera en van andere bulleuze dermatosen (bijv. bulleuze pemfigoïd, goedaardige mucosale [cicatriciale] pemfigoïd - zie hoofdstuk 96, medicijnuitbarstingen, toxische epidermale necrolyse, erythema multiforme, dermatitis herpetiformis, bulleuze contactdermatitis) .
Bij pemphigus vulgaris wordt de epidermis gemakkelijk losgemaakt van de onderliggende huid (Nikolsky's teken), en biopsie toont gewoonlijk typische suprabasale epidermale celscheiding. Bij pemphigus foliaceus vindt de scheiding niet plaats in het suprabasale gebied, maar eerder in de bovenste lagen van het stratum spinosum of stratum granulosum.
Een Tzanck-test (zie speciale diagnostische methoden in hoofdstuk 109) is vaak diagnostisch wanneer Wright's of Giemsa-kleuring wordt gebruikt op een uitstrijkje van cellen die is verkregen door de basis van een laesie te schrapen. De acantholytische cellen die typisch zijn voor pemphigus zijn ongebonden en basaalcelachtig, met grote centraal geplaatste kernen en gecondenseerd cytoplasma.
Directe immunofluorescentietests van perilesionale huid of slijmvliezen zijn het meest betrouwbaar en tonen steevast IgG op de epidermale of epitheliale celoppervlakken. Indirecte immunofluorescentietests tonen meestal pemphigus-antilichamen in het serum van de patiënt, zelfs wanneer de laesies in de mond zijn gelokaliseerd. De antilichaamtiter kan correleren met de ernst van de ziekte.
Behandeling
Pemphigus is een ernstige ziekte met een inconsistente en onvoorspelbare respons op therapie, een langdurig beloop en vrijwel onvermijdelijke complicerende bijwerkingen van het geneesmiddel. Verwijzing naar een dermatoloog met expertise in de behandeling van deze ziekte wordt aanbevolen.
Het doel van de behandeling, zowel onmiddellijk als daarna, is het stoppen van de uitbarsting van nieuwe laesies. Specifieke therapie hangt af van de omvang en ernst van de ziekte. De steunpilaar is systemische corticosteroïden. Sommige patiënten met weinig laesies kunnen reageren op een lage dosis orale prednison (bijv. 20 tot 30 mg/dag), maar de meeste hebben veel hogere doses nodig. Patiënten met een ziekte die niet uitgebreid is, kunnen poliklinisch worden behandeld.
Ziekenhuisopname en hoge doses corticosteroïden zijn geïndiceerd voor patiënten met een wijdverbreide ziekte, die fataal kan zijn als ze niet adequaat worden behandeld. De aanvangsdosis oraal prednison, 30 tot 40 mg tweemaal daags (of equivalent), moet herhaaldelijk worden verdubbeld als er na 5 tot 7 dagen nog steeds nieuwe laesies verschijnen. Zeer hoge doses kunnen nodig zijn.
De dosis corticosteroïden moet worden afgebouwd als er gedurende 7 tot 10 dagen geen nieuwe laesies verschijnen, waarbij de totale dagelijkse dosis eerst elke ochtend en vervolgens om de andere ochtend wordt toegediend. De onderhoudsdosis moet zo laag mogelijk zijn. Veel patiënten hebben onderhoudstherapie nodig, die gewoonlijk na maanden of jaren kan worden stopgezet als er geen nieuwe laesies verschijnen tijdens een proef van enkele weken zonder behandeling. Methotrexaat, cyclofosfamide, azathioprine, goud of ciclosporine, alleen of in combinatie met corticosteroïden, vermindert de behoefte aan corticosteroïden en minimaliseert zo de bijwerkingen van langdurig gebruik van corticosteroïden, maar de bovengenoemde geneesmiddelen brengen ook ernstige risico's met zich mee. Plasmaferese in combinatie met een immunosuppressivum om antilichaamtiters te verlagen, is ook effectief geweest.
Actieve huidinfecties worden behandeld met systemische antibiotica. Omgekeerde isolatieprocedures kunnen nodig zijn. Royaal gebruik van talk op de patiënt en lakens kan voorkomen dat de huid sijpelt; hydrocolloïde verbanden kunnen nuttig zijn. Zilversulfadiazinecrème die bij erosies wordt gebruikt, kan secundaire infectie voorkomen.
Zie:http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120b.jsp
en.....
Bulleuze pemfigoïd
Een chronische, jeukende bulleuze uitbarsting die meestal voorkomt bij ouderen.
Bulleus pemfigoïd wordt als een auto-immuunziekte beschouwd omdat antilichamen die zijn gericht tegen de basaalmembraanzone van de epidermis (de plaats van histologische schade) gewoonlijk worden aangetroffen in het serum en de huid.
Symptomen, tekenen en diagnose
Karakteristieke gespannen bullae ontwikkelen zich op een normaal ogende of rode huid, soms vergezeld van ringvormige, donkerrode, oedemateuze laesies met of zonder perifere blaasjes (zie plaat 120-4). Af en toe worden snel genezende orale laesies gezien. Jeuk komt vaak voor, meestal zonder andere symptomen.
Bulleus pemfigoïd moet worden onderscheiden van pemphigus, lineaire IgA-ziekte, erythema multiforme, geneesmiddeluitbarstingen, goedaardige mucosale pemfigoïd, dermatitis herpetiformis en verworven epidermolysis bullosa. Zoals bij veel andere bulleuze ziekten, worden subepidermale blaren meestal gevonden bij biopsie. Het vinden van serum-IgG-antilichamen tegen de basaalmembraanzone op een indirecte immunofluorescentietest bevestigt meestal de diagnose. IgG, complement of beide zijn gebonden aan de basaalmembraanzone van de perilesionale huid in de directe immunofluorescentietest.
Behandeling
De uitbarsting verbetert meestal met orale prednison 40 tot 60 mg elke ochtend. De dosis kan na enkele weken worden afgebouwd tot een onderhoudsniveau. Incidentele nieuwe laesies bij ouderen moeten worden genegeerd omdat het verhogen van de prednisondosering (zoals bij pemphigus) meer risico dan voordeel oplevert. De aandoening reageert soms op een combinatie van tetracycline en nicotinamide. Andere behandelingsopties omvatten lokale en intralesionale corticosteroïden, dapson, sulfapyridine, erytromycine en tetracycline vanwege hun ontstekingsremmende in plaats van hun antibiotische eigenschappen. De meeste patiënten hebben geen azathioprine, cyclofosfamide, cyclosporine of plasmaferese nodig. Net als bij pemphigus worden corticosteroïdensparende geneesmiddelen aanbevolen. De meest populaire en effectieve van deze geneesmiddelen, azathioprine en cyclofosfamide, hebben 4 tot 6 weken nodig voordat klinische werkzaamheid wordt waargenomen.
Zie:http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120c.jsp
hoop dat dit je vragen beantwoordt.
JP Saleeby, MD
www.saleeby.net
