Vraag Op mijn laatste echo vonden ze dat het cerebellum of de vermis van mijn baby iets kleiner was dan normaal. Op mijn echorapport staat dat ze een klein inferieur vermian defect hebben gevonden (waarvan ik niet weet wat dat betekent) en een achterste fossa-cyste. Nu lijkt dit op het dandy walker-syndroom en ik ben zo bang omdat ik niet weet welke effecten mijn baby zal hebben als het mild of ernstig zal zijn. Ik bid dat het echt mild is! Ik was benieuwd of je de effecten van het dandy walker-syndroom kent en of dit soort cysten verdwijnen?
Antwoord Beste Nindy,
Dandy-Walker-syndroom is een aangeboren hersenafwijking waarbij het cerebellum betrokken is (een gebied aan de achterkant van de hersenen dat de beweging regelt) en de met vloeistof gevulde ruimtes eromheen. De belangrijkste kenmerken van dit syndroom zijn een vergroting van het vierde ventrikel (een klein kanaal waardoor vloeistof vrij kan stromen tussen de bovenste en onderste delen van de hersenen en het ruggenmerg), een gedeeltelijke of volledige afwezigheid van de cerebellaire vermis (het gebied tussen de twee cerebellaire hemisferen), en cystevorming nabij de interne basis van de schedel.
Het syndroom kan dramatisch verschijnen of zich onopgemerkt ontwikkelen. Symptomen, die vaak in de vroege kinderjaren voorkomen, zijn onder meer een trage motorische ontwikkeling en progressieve vergroting van de schedel. Bij oudere kinderen kunnen symptomen van verhoogde intracraniale druk optreden, zoals prikkelbaarheid, braken en convulsies, en tekenen van cerebellaire disfunctie zoals onvastheid, gebrek aan spiercoördinatie of schokkerige bewegingen van de ogen. Andere symptomen zijn een grotere hoofdomtrek, uitpuilend achter in de schedel, problemen met de zenuwen die de ogen, het gezicht en de nek aansturen, en abnormale ademhalingspatronen. Het Dandy-Walker-syndroom wordt vaak geassocieerd met aandoeningen van andere delen van het centrale zenuwstelsel, waaronder de afwezigheid van het corpus callosum (het verbindingsgebied tussen de twee hersenhelften) en misvormingen van het hart, het gezicht, de ledematen, vingers en tenen.
Het effect van het Dandy-Walker-syndroom op de intellectuele ontwikkeling is variabel, waarbij sommige kinderen een normale cognitie hebben en anderen nooit een normale intellectuele ontwikkeling bereiken, zelfs niet wanneer de hydrocephalus vroeg en correct wordt behandeld. De levensduur hangt af van de ernst van het syndroom en de bijbehorende misvormingen. De aanwezigheid van meerdere aangeboren afwijkingen kan de levensduur verkorten.
Behandeling voor personen met het Dandy-Walker-syndroom bestaat over het algemeen uit het behandelen van de bijbehorende problemen, indien nodig. Een speciale buis om overtollig vocht af te voeren kan in de schedel worden geplaatst. Dit vermindert de intracraniale druk en helpt de zwelling onder controle te houden. Ouders van kinderen met het Dandy-Walker-syndroom kunnen baat hebben bij erfelijkheidsadvisering voor dit kind en vooral als ze van plan zijn meer kinderen te krijgen. Dit is waarschijnlijk iets dat uw arts zal voorstellen en is meestal een waardevol hulpmiddel om op de gemakkelijkst mogelijke manier veel informatie te verzamelen en uit te filteren.
Indien absoluut gediagnosticeerd, gaat dit syndroom niet "weg". Nogmaals, de daadwerkelijke effecten zullen afhangen van de ernst van het syndroom in elk specifiek geval - of het nu mild of ernstig is.
Mijn excuses voor de vertraging bij het beantwoorden van uw vraag. Hoewel we worden aangemoedigd om binnen 3-5 dagen te antwoorden, beantwoord ik mijn vragen meestal binnen 48 uur. Helaas heb ik weer problemen met migraine en zal ik hier waarschijnlijk een korte LOA van moeten nemen terwijl ik wat medicatie krijg aangepast. Ik heb er een hekel aan om mensen te laten wachten als ik weet dat je op zoek bent naar antwoorden, dus een kort verlof nemen lijkt redelijker. Nogmaals sorry voor de vertraging.
Ik hoop u hiermee geholpen te hebben en uw vraag te hebben beantwoord. Ik wens je het beste.
Brenda
