Bullis Pimpigus ---- bolhoso Pênfigo
Pergunta
o que é esse termo médico ... que tem algo a ver com o inchaço das mãos.
Resposta
Jackson,
Você deve dizer:. bolhoso Pênfigo
Você vai encontrar o seguinte interessante (a partir do manual Merck):
Pênfigo
Uma doença rara e potencialmente fatal da pele auto-imune caracterizada por bolhas e extensas erosões intraepidérmicas na pele e membranas mucosas aparentemente saudáveis.
Pênfigo geralmente ocorre em meia-idade ou pessoas idosas e é rara em crianças. Focos de alta incidência ocorre na América do Sul, especialmente no Brasil. Em pênfigo activo, o soro e pele contêm anticorpos IgG que se ligam facilmente demonstráveis no local da lesão epidérmica. Estes anticorpos podem induzir o mesmo processo patológico em vivo e in vitro.
Sintomas e sinais
As lesões primárias são bolhas flácidas de vários tamanhos (ver Figura 120-1), mas muitas vezes a pele ou mucosas apenas cisalhamento, deixando erosões dolorosas (ver placa 120-2). As lesões ocorrem tipicamente em primeiro lugar na boca, onde eles permanecem como ruptura e crónica, muitas vezes dolorosas, erosões por períodos variáveis (ver placa 120-3) antes da pele é afectada. As bolhas surgem normalmente a partir da pele saudável aparecendo, a ruptura, e deixar uma área de cru e crostas. Qualquer área de epitélio escamoso estratificado pode ser afetado, mas o grau de envolvimento da pele e das mucosas varia (por exemplo, as lesões podem ocorrer na orofaringe e esôfago superior). Coceira é geralmente ausente.
Em algumas variedades superficiais (por exemplo, pênfigo foliáceo), bolhas podem não ser proeminente e, geralmente, estão ausentes da boca. As lesões podem ser localizados à face, e grandes escamas duros pode sugerir uma combinação de dermatite seborreica e lúpus eritematoso cutâneo subagudo. Pênfigo foliáceo pode assemelhar-se a dermatite esfoliativa, psoríase, uma erupção de drogas, ou outras formas de dermatite.
Diagnóstico
Pênfigo deve ser suspeitada em qualquer distúrbio bolhosa ou ulceração da mucosa crônica. Deve ser diferenciado de outras úlceras orais crônicas e de outras dermatoses bolhosas (por exemplo, penfigóide bolhoso, mucosa benigna [cicatricial] penfigóide -. Ver Ch 96, erupções medicamentosas, necrólise epidérmica tóxica, eritema multiforme, dermatite herpetiforme, dermatite de contato bolhoso) . Loja Online em pênfigo vulgar, a epiderme é facilmente retirado a pele subjacente (sinal de Nikolsky), e biópsia mostra geralmente a separação de células epidérmicas típica suprabasal. Em pênfigo foliáceo, a separação não ocorre na região suprabasal mas sim nas camadas superiores do estrato espinhoso ou estrato granuloso.
Um teste de Tzanck (ver Métodos especiais de diagnóstico em Ch 109.) É frequentemente diagnóstico quando corante de Wright Giemsa ou é usado num esfregaço de células obtidas por raspagem da base de uma lesão. As células acantolíticas típicos do pênfigo são solto e celular como basal, com grandes núcleos em posição central e citoplasma condensado.
Testes de imunofluorescência direta de pele ou mucosas perilesionais são mais confiáveis e invariavelmente mostram IgG no epidérmico ou epitelial superfícies celulares. testes de imunofluorescência indireta geralmente apresentam anticorpos pênfigo no soro do paciente, mesmo quando as lesões estão localizadas na boca. O título de anticorpos pode se correlacionar com a gravidade da doença.
Tratamento
Pênfigo é uma doença grave com uma resposta inconsistente e imprevisível para terapia, um curso prolongado, e complicando os efeitos colaterais da droga praticamente inevitáveis. Encaminhamento para um dermatologista com experiência no tratamento desta doença é recomendado.
O objetivo do tratamento, tanto imediata e posterior, é parar a erupção de novas lesões. terapia específica depende da extensão e gravidade da doença. O essencial é corticosteróides sistémicos. Alguns pacientes com poucas lesões podem responder a uma dose baixa de prednisona oral (por exemplo, 20 a 30 mg /dia), mas a maioria requer doses muito elevadas. Os pacientes com doença que não é extensa podem ser tratados em ambulatório.
Hospitalização e doses elevadas de corticosteróides são indicados para pacientes com doença generalizada, o que pode ser fatal se inadequadamente tratada. A dose inicial de prednisona por via oral, 30 a 40 mg bid (ou equivalente), deve ser repetidamente dobrado se novas lesões continuam a aparecer após 5 a 7 dias. doses muito elevadas podem ser necessárias.
dose de corticosteróide deve ser reduzida, se não há novas lesões aparecem durante 7 a 10 dias, com a dose diária total dada a cada manhã em primeiro lugar, em seguida, todos os outros manhã. A dose de manutenção deve ser tão baixa quanto possível. Muitos pacientes necessitam de terapia de manutenção, que normalmente pode ser interrompido depois de meses ou anos, se não há novas lesões aparecem durante um julgamento de várias semanas sem tratamento. O metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, ouro ou ciclosporina utilizado sozinho ou com corticosteróides reduz a necessidade de corticosteróides e, portanto, minimiza os efeitos indesejáveis da utilização de corticosteróides a longo prazo, mas os medicamentos acima mencionados, também trazem riscos sérios. Plasmaferese combinado com um fármaco imunossupressor para reduzir os títulos de anticorpos também foi eficaz.
Infecções cutâneas activas são tratadas com antibióticos sistémicos. podem ser necessários procedimentos de isolamento reverso. uso generoso de talco sobre o paciente e folhas podem impedir escorrendo pele de aderir; pensos hidrocolóides podem ser úteis. . Creme de sulfadiazina de prata usado em erosões podem prevenir a infecção secundária
Ref: http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120b.jsp
e .....
penfigóide
a crónica, erupção bolhosa pruriginosas que ocorre geralmente em idosos.
penfigóide bolhoso é considerada uma doença auto-imune porque os anticorpos dirigidos contra o porão zona da membrana da epiderme (o local do dano histológico) são normalmente encontrados no soro e pele.
sintomas, sinais e diagnóstico
Característica bolhas tensa desenvolver na pele de aparência normal ou avermelhada , por vezes acompanhada de anular, dusky-vermelho, lesões edemaciadas, com ou sem vesículas periféricas (ver placa 120-4). Ocasionalmente, lesões orais rapidamente cura são vistos. Coceira é comum, geralmente sem outros sintomas.
Penfigóide bolhoso deve ser diferenciada de pênfigo, doença IgA linear, eritema multiforme, erupções medicamentosas, penfigóide mucoso benigno, dermatite herpetiforme, e adquiriu epidermólise bolhosa. Como em muitas outras doenças bolhosas, bolhas subepidérmicas são normalmente encontrados na biópsia. Encontrar anticorpos séricos IgG para a zona da membrana basal em um teste de imunofluorescência indireta geralmente confirma o diagnóstico. IgG, complementar, ou ambos são obrigados a zona da membrana basal da pele perilesional no teste de imunofluorescência direta.
Tratamento
A erupção geralmente melhora com prednisona oral 40 a 60 mg a cada manhã. A dose pode ser reduzida para um nível de manutenção após várias semanas. novas lesões ocasionais em idosos deve ser desconsiderada, pois o aumento da dose de prednisona (como no pênfigo) acrescenta mais riscos do que benefícios. A desordem ocasionalmente responde a uma combinação de tetraciclina e nicotinamida. Outras opções de tratamento incluem corticosteróides tópicos e intralesionais, dapsona, sulfapiridina, eritromicina, tetraciclina e pela sua actividade anti-inflamatória, em vez de as suas propriedades antibióticas. A maioria dos pacientes não requerem a azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, ou plasmaférese. Como no pênfigo, medicamentos poupadores de corticosteróides são recomendados. O mais popular e eficaz desses medicamentos, azatioprina e ciclofosfamida, requerem 4 a 6 semanas antes da eficácia clínica é observada
Ref.: Http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section10/chapter120/120c.jsp
espero que este responde às suas perguntas.
JP Saleeby, MD
www.saleeby.net
Família Internal Medicine, General Medical Questio
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